Duże choroby małej plamki - dr n. med. Alicja Barwicka

Struktury i tkanki tworzące narząd wzroku charakteryzują się niewielkimi rozmiarami. U niektórych podkreśla to nawet sama nazwa. Stąd chociażby terminologia zarezerwowana dla:

więzadełek (nie więzadeł) Zinna, które utrzymują we właściwym położeniu akomodującą soczewkę,

woreczka (nie worka) łzowego czy

dołeczka (o średnicy 0,35 milimetra), znajdującego się w centralnej części dołka środkowego (nie dołu), stanowiącego równocześnie tylko fragment większego obszaru (średnica 5-6 milimetrów) zwanego plamką (nie plamą) żółtą.

Plamka żółta, co to takiego?

Cała siatkówka ma ogromne znaczenie dla procesu widzenia, bo to tu zlokalizowane są komórki światłoczułe odpowiedzialne za widzenie ostre, centralne, zmierzchowe, widzenie barw, poczucie kontrastu czy rejestrację ruchu. To przezroczysta tkanka, której zadaniem jest percepcja wrażeń wzrokowych, ich zamiana na impulsy nerwowe i przekaz drogą nerwu wzrokowego do kory mózgowej. Sąsiaduje z ciałem szklistym i naczyniówką, a na prawie całym obszarze ma taką samą dziesięciowarstwową budowę. Istnieją w niej jednak dwa obszary o budowie odmiennej. To skrajny obwód, gdzie siatkówka przechodzi w tkankę niewrażliwą na światło i obszar plamkowy, który zamiennie jest też nazywany tylnym biegunem, plamką żółtą, czy obszarem siatkówki centralnej, i który jest zdecydowanie najważniejszą częścią siatkówki. Cały układ optyczny oka jest tak skonstruowany, by odpowiednio załamane promienie światła odbite od przedmiotu, który mamy zobaczyć, zogniskowały się właśnie w tej okolicy.

Nazwa „plamka żółta” wzięła się z żółtego zabarwienia karotenoidów (zwłaszcza luteiny i zeaksantyny) mających własności antyoksydacyjne i zmagazynowanych w centralnej części tego obszaru. Są dodatkowo filtrem optycznym odcinającym dla niebieskiej części widma światła, co zapewnia ochronę przed wystąpieniem zmian zwyrodnieniowych. W centralnej części plamki znajduje się zagłębienie o średnicy półtora milimetra zwane dołkiem centralnym, a z kolei w jego centrum lokalizuje się mniejsza struktura (dołeczek) o grubości jedynie: jednej dziesiątej milimetra z jeszcze jednym zagłębieniem. Zarówno w dołku środkowym, jak i w dołeczku siatkówka jest istotnie cieńsza, bo nie ma tu czterech (z dotychczasowych dziesięciu) warstw, natomiast występują zupełnie inne grupy komórek, jak chociażby światłoczułe czopki. Drugą istotną różnicą jest zaopatrzenie w krew. Na obszarze odpowiadającym polu dołeczka znajduje się tzw. dołkowa strefa beznaczyniowa zwana strefą FAZ (od „foveal avascular zone”), gdzie ukrwienie pochodzi wyłącznie z warstwy naczyń włosowatych naczyniówki.

Jest oczywistym, że tak skąpe unaczynienie w sytuacjach patologicznych musi się odbić na szybszym tempie występowania uszkodzeń, a tym samym pogarsza aspekt rokowniczy. Pomimo powyższych ograniczeń i zajmowania tak niewielkiej przestrzeni, „ciasno upakowane” czopki – których na jednym milimetrze kwadratowym jest około 140 tysięcy – zapewniają możliwość ostrego widzenia i uzyskania obrazu o „wysokiej rozdzielczości”. Niestety, problemy chorobowe, jakie w tej okolicy mogą się pojawić do małych nie należą. Mogą mieć charakter nabyty lub wrodzony, mogą też się wiązać z innymi chorobami układowymi. Z racji anatomicznego sąsiedztwa i istniejących połączeń okołodołeczkowych pomiędzy siatkówką i ciałem szklistym może tu również dochodzić do zaburzeń w obrębie przestrzeni siatkówkowo-szklistkowej. Niezależnie od różnic przyczynowych patologia występująca w zakresie plamki żółtej jest zawsze niebezpieczna, bo następstwem może być istotne ograniczenie lub utrata widzenia centralnego.

Co grozi osobom ambitnym?

Wśród nabytych chorób plamki centralna retinopatia surowicza występująca najczęściej u młodych aktywnych zawodowo mężczyzn (zwłaszcza reprezentantów typu osobowości A funkcjonujących na wysokim poziomie stresu, ambitnych z tendencjami do zachowań rywalizacyjnych). Objawia się surowiczym odwarstwieniem części nerwowej siatkówki w obrębie plamki, ale na szczęście w znacznej większości przypadków w okresie do kilku miesięcy objawy pogorszenia widzenia centralnego wycofują się samoistnie, a funkcja oka wraca do normy. Trzeba jednak zaznaczyć, że im bliżej dołeczka znajdzie się ognisko uszkodzenia, tym większa szansa na pozostanie pewnych zaburzeń centralnego widzenia. Przyczyna tej choroby nie jest ostatecznie wyjaśniona, ale mechanizm powstania odwarstwienia to prawdopodobnie wyjściowo uszkodzenie anatomiczne lub czynnościowe pierwszej (z dziesięciu) warstwy siatkówki (nabłonka barwnikowego, mającego bezpośredni kontakt z zapewniającą odżywienie i zaopatrzenie w tlen naczyniówką), gdzie dochodzi do przesiąkania komórek osocza i uniesienia siatkówki. Jako że nie znamy przyczyny, nieznane jest również przyczynowe leczenie, co dotyka tę część chorych, u których z czasem nie występuje poprawa funkcji widzenia, gdyż nie doszło do samoistnego wchłonięcia płynu przesiękowego i powrotu siatkówki „na swoje miejsce”. Nie można wykonać klasycznej fotokoagulacji siatkówki, która w obwodowych częściach sprawdziłaby się znakomicie, bo „rzecz się dzieje” w strefie FAZ, gdzie nie można sobie pozwolić na koagulację obszaru z tak skąpym unaczynieniem. Pewną nadzieją napawają dobre wyniki laserowej terapii mikropulsowej dającej możliwość zastosowania tak krótkiego czasu impulsu z odpowiednią dla tkanki mocą, by nie uszkadzając tkanki, przyspieszyć jej przyłożenie, a tym samym powrót funkcji.

AMD – trudny przeciwnik…

W zwyrodnieniu plamki związanym z wiekiem (AMD – „age related macular degeneration”) raczej nie można być rokowniczym optymistą. To w XXI wieku problem globalny, ale wzrost zachorowań dotyczy przede wszystkim krajów, których populacja gwałtownie się starzeje. Liczba chorych na świecie przekracza 30 milionów, stąd określenie „epidemii ślepoty XXI wieku”. W Polsce mamy obecnie około półtora miliona chorych, przy czym rocznie przybywa 10-15 tysięcy nowych zachorowań. AMD jest postępującą chorobą plamki żółtej, tym samym może być przyczyną poważnej utraty widzenia centralnego. W początkowej fazie proces chorobowy dotyczy najczęściej jednego oka, ale w ciągu roku u 5-15 procent chorych rozwija się w oku drugim, natomiast w okresie pięciu lat – drugie oko jest dotknięte schorzeniem aż u 42 procent. Chociaż na szczęście u większości chorujących na AMD nie dochodzi do całkowitej utraty widzenia centralnego, to jednak jego pogorszenie znacząco obniża jakość życia. Jest to o tyle ważne, że z problemem borykają się ludzie coraz młodsi.

Powstawanie zmian chorobowych ma bezpośredni związek z normalnym procesem starzenia się siatkówki. Fizjologicznie są to zmiany w nabłonku barwnikowym, w czopkach i pręcikach, których gęstość i liczba maleją wraz z wiekiem oraz w odżywiających siatkówkę naczyniach naczyniówki. Ostatecznym rezultatem jest trwałe uszkodzenie fotoreceptorów siatkówki w przebiegu procesów zwyrodnieniowych. Najważniejszym czynnikiem ryzyka jest wiek. Między 50. a 60. rokiem życia choruje 2 procent populacji, ale po 75. roku życia odsetek chorych zwiększa się do 30 procent. Pozostałe czynniki ryzyka to w szczególności:

• zależności genetyczne – zwłaszcza u bliskich krewnych,

• rasa biała, przy czym ryzyko jest wyższe u osób o jasnej karnacji skóry,

• płeć – częściej chorują kobiety, co prawdopodobnie wiąże się ze zmniejszeniem poziomu estrogenów po menopauzie,

• niewłaściwa dieta, zwłaszcza niedobór w niej antyoksydantów, nadmierne spożywanie alkoholu, a także pokarmów bogatych w nasycone kwasy tłuszczowe i cholesterol,

• palenie papierosów (zwiększa ryzyko pięciokrotnie),

• nadmierna ekspozycja na światło słoneczne, zwłaszcza w zakresie wysokoenergetycznego widma niebieskiego, które ma uszkadzający wpływ na komórki nabłonka barwnikowego siatkówki,

• choroby układu sercowo-naczyniowego, w tym nadciśnienie tętnicze i miażdżyca (zwłaszcza u osób z nadwagą i otyłych), gdyż w związku z zaburzeniami przepływu krwi w tkankach oka tworzą się warunki sprzyjające rozwojowi AMD.

Typowymi wczesnymi objawami jest zamazywanie obrazu, jego „krzywienie”, utrata kontrastu i pogorszenie widzenia barwnego. Występują utrudnienia podczas czytania. Z tekstu „uciekają” części wyrazów lub pojedyncze słowa, Te objawy nie mają charakteru przemijającego, ale wyraźnie postępują. Ostatecznie w środkowej części obrazu pojawia się ciemna plama, która z czasem ulega powiększeniu, całkowicie uniemożliwiając korzystanie z widzenia centralnego.

Istnieją dwa typy AMD: postać zanikowa (sucha), o przebiegu raczej łagodnym i bardzo powolnym, bez tworzenia patologicznych naczyń oraz postać wysiękowa (mokra, wilgotna) o znacznie poważniejszym, nieraz wręcz dramatycznym przebiegu z tworzeniem patologicznej błony z nowopowstałych naczyń, z obrzękiem i wylewami do centralnej siatkówki uszkadzającymi plamkę żółtą. W postaci suchej, która w części przypadków może przejść w postać wysiękową, w leczeniu stosuje się dietę bogatą w karotenoidy, w szczególności w luteinę i zeaksantynę. Natomiast w postaci wysiękowej terapia jest zależna od stanu miejscowego i sprowadza się przede wszystkim do zapobiegania proliferacji nowopowstających patologicznych naczyń przez podawanie bezpośrednio do wnętrza gałki ocznej preparatów hamujących działanie śródbłonkowego czynnika wzrostu naczyniowego (tzw. leki anty-VEGF). Nieraz dodatkowo stosuje się różne formy fotokoagulacji laserowej. Najbardziej zaawansowane zmiany wymagają leczenia mikrochirurgicznego w przestrzeni szklistkowo-siatkówkowej. Leczenie jest żmudne i, niestety, w części przypadków kolejne nawroty choroby zdecydowanie pogarszają rokowanie.

Styki bywają zawodne

Styk ciała szklistego i siatkówki w obszarze centralnym może również prowadzić do patologii okolicy plamki żółtej. Tak jest np. w przypadku powstania samoistnego otworu w plamce żółtej, kiedy to (typowo u kobiet w wieku 60-80 lat) narasta działanie sił trakcyjnych na połączenia szklistkowo-siatkówkowe w okolicy dołka środkowego, co jest następstwem odłączania od siatkówki ciała szklistego. Siły trakcji działają stycznie do powierzchni siatkówki i, pociągając stopniowo tkankę, prowadzą do powstania otworu w obrębie dołka. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne (metodą witrektomii) z wycięciem części ciała szklistego i z tamponadą, której zadaniem jest przyłożenie siatkówki w miejscu otworu. Podobny mechanizm dotyczy powstawania błon przedsiatkówkowych, gdzie tworząca się patologiczna tkanka może pociągać siatkówkę w kierunku ciała szklistego i prowadzić najpierw do stanu „pomarszczenia” plamki, a następnie jej uniesienia i w końcu przedarcia. Tu także metodą z wyboru jest zastosowanie witrektomii, by w jak największej części zachować widzenie centralne.

Na to już nie mamy wpływu

Istnieje liczna grupa schorzeń wrodzonych siatkówki zwanych dystrofiami, z których część obejmuje również plamkę żółtą. Do najczęściej spotykanych należą:

• choroba Stargardta i dno żółtoplamiaste (zwykle odpowiedzialny jest gen ABCA4) – uważane za dwie formy tej samej choroby. To młodzieńcza dystrofia plamki. Pierwszy spadek ostrości wzroku występuje zwykle około 5-7 roku życia. Na szczęście rozwija się bardzo wolno i prawie zawsze zostaje zachowana użyteczna ostrość wzroku. Nie znamy leczenia przyczynowego;
• choroba Besta, znana też jako dystrofia żółtkowata – z bardzo charakterystycznym (stąd nazwa) obrazem plamki na dnie oka. Za wystąpienie odpowiedzialna jest mutacja genu VMD2. Pierwsze objawy występują u kilkuletnich dzieci, ale ostatecznie rokowanie jest dość dobre z utrzymaniem użytecznej ostrości wzroku, jedynie w niewielkiej części przypadków rozwija się błona nasiatkówkowa wymagająca leczenia chirurgicznego;
• rzekomo zapalna dystrofia plamki Sorsby’ego – ma znacznie poważniejsze rokowanie. Genem wywołującym jest TIMP3 zlokalizowany na chromosomie 22, a choroba dziedziczy się w sposób dominujący. Cechą charakterystyczną są obustronne zmiany rozrostowe patologicznych naczyń i tworzenie w obszarze plamkowym błon włóknisto-naczyniowych z wtórnymi zmianami wysiękowymi i bliznowaceniem tkanki. Pierwsze objawy występują około 40. roku życia, ale z powodu utraty widzenia centralnego raczej nie udaje się zachować użytecznej ostrości wzroku;
• wysoka krótkowzroczność, zwłaszcza jej patologiczny zakres, kiedy długość osiowa gałki ocznej wynosi > 32,5 milimetra, może (poza innymi zaburzeniami siatkówki) manifestować się również obrzękiem plamki z błoną nasiatkówkową, które jednak w tym przypadku mają raczej tendencję do samoograniczania się;
• choroba Taya-Sachsa i choroba Niemanna-Picka – to ciężkie wrodzone schorzenia układowe, gdzie dochodzi do nieprawidłowego magazynowania niektórych lipidów w komórkach siatkówki, przez co plamka żółta ma zaburzoną budowę anatomiczną i nie może pełnić swoich funkcji.

Jak to jest z tymi naczyniami?

Chociaż anatomiczne różnice w budowie pomiędzy plamką żółtą a pozostałymi obszarami siatkówki skutkują obecnością dołkowej strefy beznaczyniowej FAZ, to i w tym obszarze mogą występować wrodzone lub nabyte anomalie naczyniowe nieraz o postępującym charakterze z obecnością obrzęku, wysięku czy krwotoku. To tzw. teleangiektazje okołodołkowe występujące u osób w średnim i starszym wieku, które w części przypadków rokują bardzo poważnie, gdyż zamykając nawet tak skromne unaczynienie jak sieć naczyń włosowatych, mogą doprowadzić wręcz do zaniku siatkówki w dołku z wtórnym tworzeniem patologicznych naczyń, powstawaniem ognisk przesięku, wylewów krwi, wtórnego tworzenia się błon nasiatkówkowych, pociągania siatkówki w kierunku ciała szklistego i powstawania przedarć.

Tło naczyniopochodne występuje też w cukrzycowym uszkodzeniu siatkówki, przy czym choroba nie omija okolicy centralnej, gdzie może dojść do cukrzycowego obrzęku plamki jako jednego z cięższych powikłań retinopatii cukrzycowej. Cukrzycowe uszkodzenie plamki może się rozwinąć bardzo wcześnie, kiedy retinopatia nie ma jeszcze nawet charakteru proliferacji patologicznych naczyń. W plamce dochodzi do zmian zanikowych na skutek pogrubienia tkanki przez płyn obrzękowy, obecność komórek przenikających z osocza i narastające niedotlenienie obszaru już i tak przecież z założenia beznaczyniowego. Im bliżej dołeczka znajduje się ognisko, tym większe problemy z leczeniem (preparaty anty-VEGF i terapia laserowa, w tym mikropulsowa) i gorsze rokowanie co do utrzymania użytecznego widzenia centralnego. Wysiękowe zmiany w plamce wraz z błonami nasiatkówkowymi i poddołkowym krwotokiem naczyniówkowym mogą też stanowić powikłanie wielu innych patologii naczyniowych występujących w sąsiednich obszarach siatkówki (np. w pasmach naczyniastych).

Najmniejsi, najsłabsi…

Z ciężkim uszkodzeniem obszaru plamkowego trzeba także się liczyć w najcięższej z form retinopatii wcześniaczej, kiedy zmiany chorobowe obejmują strefę 1, czyli centralną część siatkówki z plamką żółtą. Ta lokalizacja dotyczy dzieci urodzonych najwcześniej, o najniższej wadze urodzeniowej i zazwyczaj z obecnością mnogiej patologii wielonarządowej, w tym dotyczącej centralnego układu nerwowego. Tak jak w podobnych uszkodzeniach dotyczących tworzenia patologicznych naczyń stosowana jest tu fotokoagulacja laserowa i terapia lekami anty-VEGF, ale rokowanie jest niestety bardzo ostrożne.

#

Niezależnie od funkcji i odmiennej budowy obszar plamkowy siatkówki jest integralną częścią tej tkanki, a także ma bezpośredni kontakt z naczyniówką i ciałem szklistym, dlatego też każda patologia występująca na obwodzie siatkówki oraz w sąsiednich strukturach może skutkować ciężkim uszkodzeniem tego najważniejszego, odpowiadającego za widzenie centralne niewielkiego obszaru, jaki plamka żółta zajmuje. Dbajmy o nią na tyle, na ile możemy. Udowodniono, że efektywne działania profilaktyczne to zmiana stylu życia, polegająca na absolutnym zaprzestaniu palenia, wdrożeniu regularnej aktywności fizycznej, unikaniu nadmiernej ekspozycji na słońce i stosowaniu zdrowej, zbilansowanej diety, w której znajdzie się miejsce dla niezbędnych plamce karotenoidów. Kiedy jednak pojawią się zaburzenia widzenia centralnego, z wizytą okulistyczną absolutnie nie wolno zwlekać.

dr n. med. Alicja Barwicka – lekarz okulista, dziennikarz medyczny

Błąd: Nie znaleziono pliku licznika!Szukano w Link do folderu liczników

Artykuł publikowany w ramach projektu „TYFLOSERWIS 2018–2021 INTERNETOWY SERWIS INFORMACYJNO-PORADNICZY", dofinansowany ze środków Państwowego Funduszu Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych.

Dodano: 25-03-2019 16:18:52